系统性红斑狼疮(SLE)为病因不明的慢性炎症性结缔组织疾病,可以累及关节,肾脏,浆膜表面和血管壁。主要发生于青年女性,但也可以累及儿童。
临床表现 系统性红斑狼疮多发生于女性,以青春期和生育期为多;本病大多起病缓慢,常见表现有:
1)发热 大多为不规则低热。
2)皮肤损害 很常见,面部呈特征性蝶形红斑;从鼻梁向两颧部展开,似蝴蝶状,边缘清楚或不清楚,鲜红或紫红色,日晒后加重;其了皮肤损害呈广泛、对称、多形性皮疹;口、咽、阴道等部位黏膜可见浅性溃疡。
3)关节痛 多为游走性大小关节疼痛,可出现肌痛。
4)泌尿系损害 可有持续性或间歇性蛋白尿、血尿和管型尿和高血压、水肿及肾功能损害。
5)心血管系损害 可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎和心律失常、心功能不全等。
6)呼吸系损害 可有胸水、肺炎、肺动脉炎等。
7)消化系损害 食欲不振、恶心呕吐、腹痛腹泻、便血及腹水等。
8)神经系损害 可发生脑炎、脑膜炎、脑血管意外、脊髓炎等;还可发生浅表淋巴结肿大等。
辅助检查
贫血:90%以上的病人有贫血,多为正细胞性贫血、正色素性贫血,也可表现为溶血性贫血。
白细胞异常:白细胞减少,低于4.5*109/L(4500/mm2),中性粒细胞和淋巴细胞降低,嗜酸性细胞增多,占白细胞总数的10%。有继发感染时,白细胞可升高。
血小板减少:部分病人有轻度或重度血小板减少。
血沉增快
尿常规:有不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿或脓尿。
生化检查:可有转氨酶升高、浊度试验异常。当有肾功能不全时,BUN、NPN升高、血钾升高,多数病人蛋白电泳示r-球蛋白升高。50%的患者有低蛋白血症。
免疫学检查:
狼疮细胞(LE细胞) 平均阳性率50%—80%
抗核抗体(ANA)是机体针对细胞核的各种成分产生的相应抗体的总称。约有90%以上的患者为阳性。抗核抗体中以抗DNA抗体的特异性较强,而抗DNA抗体中又以ds-DNA抗体最具有特异性,约有60-70%SLE活动期为阳性,其滴度升降与病情活动相平行。抗Sm抗体是SLE的一种具有高度特异性的标志抗体,约有25-30%的患者阳性。此抗体一般仅出现于SLE,故对早期诊断很有价值。
补体70%以上的患者血清总补体值下降,C3、C4亦下降,特别是C3下降明显。
狼疮带试验(LBT)特异性很高。对确诊无皮损的SLE也有价值,并可估计病情的活动及预后。
治疗 措施包括:
1)消除可疑的病因和诱因 如控制感染,避免使用有影响的药物(如口服避孕药、肼苯达嗪、苯妥英钠、青霉素、链霉素、异烟肼、磺胺药等)避免日晒等。
2)免疫抑制剂 ①肾上腺皮质激素,如泼尼松10-20毫克或地塞米松3毫克,每天3次口服,有效后逐渐减量维持;②硫唑嘌呤50毫克,每天3次口服。
3)使用转移因子和左旋咪唑 后者50毫克,每天3次,连用3天、停10天为了疗程。
4)对症治疗 如用阿司匹林退热和止痛,另外还应降压,利尿,抗心、肾功能不全等。
[临床疗效]治疗56例,显效(临床症状消失,各有关实验室指标正常)35例,有效(临床症状减轻,个有关实验室指标较治疗前恢复)20例,无效(临床症状及实验室指标较治疗前变化不大)1例。总有效率98.2%。